神经内分泌肿瘤(NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，人体神经内分泌细胞的分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、肺和胸腺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞。常见原发部位:胃肠胰腺(58%);肺和胸腺(27%)，其他部位占15%。中国中医科学院西苑医院肿瘤科曹文兰

一 神经内分泌肿瘤的特点

1.一组少见、复杂、异质性肿瘤

2.分化良好、低中级别肿瘤

胃肠胰腺 NET G1、NET G2

肺和胸腺典型类癌、不典型类癌

肿瘤发展缓慢，预后好，生存期长

治疗原则及药物治疗与普通癌症区别很大

3.分化差、高级别肿瘤

胃肠胰腺神经内分泌癌(大细胞、小细胞)

肺和胸腺神经内分泌癌(大细胞、小细胞)

肿瘤发展迅速，预后差，患者生存期短

二 治疗

1. 外科手术是早期患者唯一的治愈手段

根治性术后一般不推荐做辅助治疗

外科减瘤术常常用于晚期患者

功能性肿瘤也常选择手术

内镜下切除(EMR、ESD)

2.药物治疗

生长抑素类似物(SSA)

奥曲肽， -兰瑞肽

依维莫司， 舒尼替尼(胰腺NET)

3.化疗(CAPTEM、EP)

胰腺神经内分泌瘤 :

卡培他滨750mg/m2 Bid D1-14

替莫唑胺 200mg/m2 qn D10-14

28天为一个周期

低分化神经内分泌癌:

-EP/ IP方案，FOLFOX，或者FOLFIRI方案

三 相关疾病:

1型: 慢性萎缩性胃炎(自身免疫性胃炎)

2型:胃泌素瘤/MEN-1

3型、4型无相关疾病

四 生化检测

1型:血清胃泌素 ，血清CgA

壁细胞抗体，维生素B12，

甲状腺功能，TG Ab/TPO Ab

2型: 血清胃泌素 ，血清CgA

3型:胃泌素，CgA，NSE，CEA，AFP

4型:胃泌素，CEA，AFP，NSE，CgA

五 不同分型之间的区别

1型与2型之间的关键区别在于高胃泌素血症的原因:1型是萎缩性胃炎胃酸缺乏导致的继发性高胃泌素血症;2型是胃泌素瘤(可为散发，也可为MEN-1相关)自主分泌大量胃泌素所致，2型胃NET的实质是胃泌素瘤基础上继发的第二肿瘤。 1、2型与3型之间的关键区别在于是否存在高胃泌素血症。1、2、3型与4型之间的关键区别在于前三型为NET，而4型是NEC或MANEC。

六 各型的预后

1型 (好)，复发性疾病，罕见转移，无肿瘤相关死亡

2型 (较好)， 转移率10-30%，肿瘤相关死亡率<10%

3型(差?)， 转移率50-100%，肿瘤相关死亡率25-30%

4型(最差)，转移率80-100%，肿瘤相关死亡率>50%， 生存期 8-10月

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