位于脊髓内的肿瘤统称为髓内肿瘤，约占原发性椎管内肿瘤的20%～30%，多发生于颈、胸段脊髓和圆锥部位。以往术中可能因神经、血管的损伤导致术后脊髓缺血、水肿而发生严重甚至致命的并发症，故认为手术切除髓内肿瘤是十分危险的。但随着先进设备在临床上广泛应用以及神经显微外科技术的进步，目前大多数医者认为手术切除髓内肿瘤是最好、最有效的治疗方法。

髓内肿瘤患者的首发症状多数以肢体麻木、乏力、腰背部疼痛为主要表现。该病病程时间较长，进展缓慢，常常被误认为颈椎病于骨科诊治，疗效不佳或症状严重了才到神经外科就诊，导致肿瘤较大、脊髓破坏严重，术后恢复差，早期行核磁共振检查均可以发现病变所在，明确诊断。因此，对于临床上有该类表现的患者应常规进行核磁共振检查，排除髓内占位。髓内肿瘤最常见的病理类型是室管膜瘤，其次为神经胶质瘤。

由于脊髓的神经纤维束非常集中，担负着大脑和肢体的重要传导通路，脊髓轻微损伤或脊髓微小的血管损伤就可能导致四肢运动、感觉及大小便功能障碍，甚至影响正常呼吸，引发肺炎以及皮肤和肌肉营养供给等功能障碍，导致终生残废，严重影响患者的术后生存质量。因此，早期被认为手术切除髓内肿瘤风险极大。

外科手术

外科治疗对绝大多数脊髓髓内肿瘤是最有效的治疗手段。通过系统回顾原发性脊髓髓内肿瘤的最佳临床策略发现，决定脊髓髓内肿瘤患者术后长期神经功能状态的最重要的因素是肿瘤患者的术前神经功能状况，第2个最重要的因素是组织病理和分级。浸润性肿瘤与正常脊髓界限不清，只能行次全切除或活检，以防止神经功能受损。单纯的外科治疗对血管网织细胞瘤，几乎所有的室管膜瘤及某些边界清楚的星形细胞瘤均可获得长期的控制，甚至治愈。恶性髓内肿瘤的手术作用是有限的。

虽然髓内转移瘤手术切除后可显著缓解症状，但对原发性恶性髓内肿瘤手术的疗效极为有限。

放疗

放疗适用于恶性星形胶质细胞瘤，复发的室管膜瘤，或肿瘤的大部分不能切除时。在次全切除术病例中，目前主张用辐射治疗残余肿瘤，尤其是纤维星形细胞瘤；在肿瘤复发时，放疗应当用于不适合进一步手术干预的肿瘤。

恶性脊髓髓内星形细胞瘤的预后较差，根治性切除术发病率高，因此，保守的肿瘤切除或组织病理学诊断后放疗是常见的做法。脊髓胶质瘤放疗的推荐总剂量为45～50 Gy，分割25～30次，每疗程为5周。质子束疗法已经作为一种通过减少对周围正常组织的放射剂量以提高放射治疗效益的手段。

化疗

由于脊髓恶性胶质瘤的发病率低，只有少数病例需化疗。替莫唑胺合用放疔可能是一个可行的选择，或者作为辅助疗法治疗恶性脊髓髓内肿瘤。基于颅内多形性胶质母细胞活性，抑制血管内皮生长因子一A的人源化单克隆抗体一抗血管生成药物— — 贝伐单抗已被用于治疗复发性高级别髓内胶质瘤。

栓塞治疗

在吲哚青绿血管造影辅助下，进行脊髓血管栓塞，治疗脊髓血管畸形和血供丰富的脊髓血管网织细胞瘤，取得较满意的效果。

免疫及基因治疗

在脑胶质母细胞瘤I、Ⅱ期试验中．抗肿瘤疫苗(树突状和甲醛固定)已经显示了其具有轻微细胞毒的临床效应，说明先天的免疫反应可以被放大并直接对抗胶质母细胞瘤细胞；在脑胶质母细胞瘤完成I期试验和正在进行的Ⅱ期试验中，利用病毒载体和分子通道的基因介导的细胞毒疗法也显示了成效，并且神经干细胞作为载体参与了这个过程。虽然免疫疗法在广泛应用于临床实践前还需要Ⅲ期临床数据，但是现有的I、Ⅱ期临床数据表明，在治疗脑胶质母细胞瘤方面，免疫疗法与其他现有的治疗方法相比，可产生有意义的，甚至持续抗肿瘤的作用，且具有相对轻度毒性的优点。

预后

脊髓髓内肿瘤大部分具有良性特征，影像学及手术技术的进展使绝大多数病例获得成功的治疗。脊髓内室管膜瘤全切除率可达90％以上，且术后神经功能恢复较满意。髓内星形细胞瘤的手术预后与肿瘤的组织病理和术后的病情进展关系密切，而与肿瘤切除程度无明显关系。对WHO III～IV级脊髓内星形细胞瘤患者进行术后随访，发现患者术后平均生存期仅l0个月：WHO I～Ⅱ级脊髓内星形细胞瘤患者的手术预后则较好,特别是儿童脊髓内星形细胞瘤的手术疗效肯定。脊髓内脂肪瘤全切除较为困难，瘤体大部分切除即可达到有效髓内减压并长期控制肿瘤生长，防止病情恶化的目的。

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