导 读

最近门诊上遇到一个前囟隆起的 4 月龄小患儿，就诊时精神反应尚可，神经系统查体未见明显阳性体征。行头颅 CT 平扫（如上图 1 所示）后发现该患儿双侧额顶部硬膜下及双侧外侧裂增宽。这个患儿的可能诊断是什么？你是否已经有了诊断思路呢？

01

病史简介

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病史：患儿，男，4 月龄，1 天前出现咳嗽，呈阵发性轻咳，偶伴咳吐。无喘息、气促、发热。半天前发现前囟隆起。自患病，精神可，胃纳可，无抽搐，无反应低下。近 2 月来患儿时有腹泻，日约 3 ~ 4 次，为稀便。

足月顺产，无窒息抢救史。平素服用维生素 D 400 U/日。

查体：一般情况可，前囟隆起，稍紧张，无落日眼，无斜视，追视可。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心脏腹部无异常，神经系统检查无特殊发现。

辅助检查：

血常规：WBC 9.41X 109/L，PLT 97 X 109/L，N 25.9%，L 62.1%；CRP: 10.3 mg/L, PCT: 0.05 ng/L.

呼吸道病毒 9 联：呼吸道合胞病毒 IgM 弱阳性，余阴性。

肝肾功能、TORCH 均正常。

脑脊液检查：脑脊液压力稍高，（由于患儿年龄较小，压力测定较难，脑脊液流出初步判断），脑脊液生化及细胞学检查正常。

头颅 CT 平扫结果如下：

双侧额顶部硬膜下及双侧外侧裂增宽

点击图片可查看大图? 图源：作者提供

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眼科会诊:患儿视乳头无水肿、视力无障碍。

02

诊疗过程

针对「前囟隆起」这一体征进行思考，首先该患儿是否存在颅内感染及颅内占位性病变，根据脑脊液检查以及头颅 CT 结果暂排除上述两种可能诊断。

那么该患儿是否脑脊液循环存在问题，即梗阻性脑积水呢？头颅 CT 结果显示该患儿脑室系统未见扩大，也暂时排除该诊断。

再次回顾患儿病情：该患儿精神反应尚可，神经系统查体未见明显阳性体征。脑脊液压力稍高，但生化及细胞学未见明显异常。头颅 CT 平扫未见结构性病变。眼科查视乳头未见水肿。

一个疾病开始慢慢浮现——特发性颅内压！

因此给予甘露醇降颅压及对症处理 5 天后，患儿前囟逐渐平软，未再出现其他异常表现。出院后随访观察。

03

特发性颅内压增高

特发性颅内压增高 (IIH) 是指脑脊液吸收障碍所致的颅内压增高 , 其脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成份均正常 , 颅内无占位性病变 , 预后较良好的一种临床综合征。在有些文献中又称为假性脑瘤，过去常之称为良性颅高压。

发病机制迄今尚不明确。可能的病因如下

1. 药物因素：

（1）维生素 A 补充过多：有报道如果 1 次口服大剂量维生素 A 经 12 小时可发生颅内压增高 [1]；或长期小剂量服用维生 A 导致维生素 A 过量也可导致特发性颅内压增高[2], 且有维生素 A 的中毒表现 , 即厌食、恶心、疲劳、皮肤与粘膜干燥、肌肉疼痛、肝脾肿大等。

（2）维生素 A 摄入不足：也有报道在儿童营养不良的基础上因维生素 A 摄入不足而发生假脑瘤症状。

（3）药物反应多见于四环素、氟哌酸、庆大霉素等?[3]?。

2. 感染因素：

上感（如腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、支原体）、中耳炎、乳突炎、肠炎、幼儿急疹等均可引起。

机理可能是：感染中由于白细胞聚积，使蛛网膜下腔及蛛网膜颗粒中小血管淤滞，导致脑脊液吸收减少及运转障碍，从而引起本病。

注意的是严重感染导致脑炎或脑膜炎，引起的前囟隆起不能归为良性颅高压。

3. 内分泌功能障碍：

部分学者 [4] 认为儿童特发性颅内压增高的主要病因是内分泌功能障碍 , 其血液中皮质类固醇水平下降和雌激素浓度增高。

4. 外伤因素：

闭合性颅脑外伤 , 甚至轻度颅脑外伤可发生儿童特发性颅内压增高, 此可能是脑静脉窦血栓形成或外伤性静脉窦闭塞引起 [5]。

5. 结缔组织疾病：

有报道 [6] 系统性红斑狼疮患儿未及时应用皮质类固醇治疗而并发特发性颅内压增高, 其可能与静脉血栓形成或肾功能不全有关。

6. 遗传因素：

有报道母子、母女均患有特发性颅内压增高，故推测其为遗传因素的作用 [7]。

7. 其他：

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